Синдром Шегрена

Синдром Шегрена, или сухой синдром, – это заболевание иммунной системы, которое приводит к нарушению работы желез внешней секреции. Основным признаком этого заболевания является сухость глаз и сухость во рту из-за недостаточной выработки слезной жидкости и слюны. Синдром Шегрена часто сопровождает другие аутоиммунные заболевания, такие как волчанка и ревматоидный артрит. Лечение сосредоточено на устранении симптомов болезни, которые могут со временем утихнуть и сами.

Причины синдрома Шегрена

Синдром Шегрена, впервые описанное шведским офтальмологом Шегреном в 1933 г., – одно из аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система человека ошибочно атакует клетки собственного организма. 

Известно, что за предрасположенность к болезни отвечают некоторые генетические мутации. Но не каждый генетически предрасположенный человек заболевает – для этого нужен пусковой механизм, такой как инфекция, вызванная некоторыми типами вирусов и бактерий.

При синдроме Шегрена иммунная система главным образом поражает железы, которые вырабатывают увлажняющие жидкости – слезные и слюнные. Но под удар могут попасть и другие части тела:

• Суставы
• Щитовидная железа
• Почки
• Печень
• Легкие
• Кожа
• Нервы

Факторы риска

Любой человек может заболеть синдромом Шегрена, но известно несколько факторов риска:

Возраст. Синдром Шегрена чаще диагностируется у лиц старше 40 лет.

Пол. Женщины более подвержены синдрому Шегрена, чем мужчины.

Аутоиммунные болезни. Синдром Шегрена часто возникает у больных, страдающих системной красной волчанкой (СКВ) и ревматоидным артритом.

Симптомы болезни

При синдроме Шегрена наблюдаются два основных симптома:

Сухость глаз. Больные жалуются на жжение, зуд и ощущение инородного тела в глазах.
 

Сухость рта. Больные испытывают ощущение, будто «рот полон ваты», им бывает трудно говорить и глотать.

Кроме того, у некоторых больных появляются дополнительные симптомы:

• Боль, отечность и скованность в суставах
• Отечность слюнных желез
• Сухость влагалища
• Кожная сыпь и сухость кожи
• Постоянный сухой кашель
• Хроническая усталость

Диагностика синдрома Шегрена

Синдром Шегрена бывает трудно диагностировать, поскольку его признаки очень разнообразны, и могут напоминать другие заболевания. Побочные эффекты многих лекарственных препаратов также могут маскировать симптомы Шегрена. Множество анализов и процедур используется, чтобы определить синдром Шегрена или исключить другие заболевания:

Анализы крови

Врач может назначить анализы крови для определения таких показателей:

• Присутствие антител, характерных для синдрома Шегрена
• Содержание различных клеток крови
• Уровень глюкозы в крови
• Признаки воспалительного процесса (СОЭ и лейкоциты)
• Признаки проблем с почками и печенью (азотистые соединения, ферменты печени)

Проверка глаз

Тест Ширмера: используется для определения выработки слезной жидкости.

Тест со щелевой лампой: используется для определения мельчайших дефектов при различных глазных заболеваниях.

Визуализация

Сиалография. Это специальное рентгеновское обследование с контрастом, предназначенное для определения нарушений в слюнных железах.

Слюнная сцинтиграфия. Это современный метод, основанный на введении в организм радиоактивного изотопа с последующим отслеживанием его движения в слюнных железах и их протоках.

Рентген грудной клетки. Синдром Шегрена может вызвать воспаление легких, что будет замечено при рентгене грудной клетки.

Биопсия (взятие образца ткани)

При синдроме Шегрена можно провести биопсию слюнной железы, что даст возможность лабораторно подтвердить синдром Шегрена. Для этого теста удаляется мелкий кусочек слюнной железы, после чего его исследуют под микроскопом.

Другие тесты

Сплевывание (spit test). Больной должен сплевывать в специальную трубку каждую минуту на протяжении 15 минут теста. Общее количество слюны позволяет судить о работе слюнных желез.

Анализ мочи: используется в основном для определения степени поражения почек при синдроме Шегрена.

Лечение синдрома Шегрена

Многим больным достаточно простых безрецептурных средств для устранения симптомов болезни – они используют увлажняющие глазные капли и пьют воду мелкими глотками. Но некоторые больные нуждаются в более серьезном лечении, включая хирургическое.

Медикаментозное лечение

Увеличение выработки слюны. Такие препараты, как пилокарпин и цевимелин могут увеличить продукцию слюны, а иногда и слезной жидкости. Побочные эффекты включают потливость, боль в животе, приливы крови и повышенное выделение мочи.

Лечение системных проявлений. Гидроксихлорохин (Плаквенил), противомалярийное средство, также полезно при лечении синдрома Шегрена. Могут назначаться средства, подавляющие иммунную систему – метотрексат или циклоспорин.

Лечение осложнений болезни. При симптомах артрита применяют нестероидные противовоспалительные средства – диклофенак натрия, мелоксикам, ибупрофен и другие. Грибковые осложнения лечат соответствующими противогрибковыми препаратами.

Хирургическое лечение

Для облегчения сухости глаз возможно проведение минимальных хирургических операций для временного «запечатывания» слезных протоков, которые должны выводить слезную жидкость из глаз. Для этого используются специальные коллагеновые или силиконовые пробки. Коллагеновые пробки со временем сами растворяются, а силиконовые пробки остаются на месте, пока их не вынут.
В качестве альтернативы врач может порекомендовать лазерную хирургию для постоянного запечатывания слезных протоков. Следует помнить, что запечатывание слезных протоков не так уж безобидно, и может повлечь за собой некоторые осложнения – например, инфекцию.

Советы для больных

Для облегчения сухости глаз:

Используйте искусственные слезы (Гипромелоза, Систейн) или увлажнитель для глаз в форме геля (Видисик). Эти средства доступны в любой аптеке без рецепта врача. Увлажняющие капли придется применять часто. Увлажняющие гели за счет своей консистенции дольше действуют, но они могут вызывать нечеткость зрения и скапливаться на ресницах.

Повысьте влажность. Повышение влажности в помещении очень важно для комфортного самочувствия при сухости глаз. Избегайте сидеть перед обогревателями и кондиционерами, а также не забывайте носить очки для защиты глаз на улице.

Для облегчения сухости рта:

Пейте больше жидкости, особенно чистой воды, чтобы увлажнять рот.

Стимулируйте выделение слюны. Леденцы или жевательная резинка без сахара могут быть полезны в ряде случаев. Вода с лимонным соком также стимулирует выделение слюны.

Берегите зубы. Синдром Шегрена повышает риск кариеса, поэтому рекомендуется избегать сладкого, чистить зубы после еды, использовать ополаскиватели и регулярно обращаться к стоматологу за консультацией. 

Используйте заменители слюны. Эти продукты не так давно распространились на Западе. Они действуют лучше чистой воды, поскольку содержат вещества, позволяющие на долгое время увлажнить рот. Они доступны в виде спреев и леденцов.

Используйте солевой раствор для носа. Такие растворы (Аква Марис, Салин) увлажняют и помогают прочистить носовые ходы.

Для облегчения других симптомов: 

Если проблемой является сухость кожи, то следует избегать горячей ванны и душа. После купания промокните (не трите!) кожу полотенцем и нанесите увлажняющее средство для кожи или детское масло – оно поможет сохранить влагу. Используйте резиновые перчатки, когда делаете какую-либо работу по дому.

Если больной испытывает сухость во влагалище из-за нарушения выработки смазки, то нужно воспользоваться специальными интимными лубрикантами. В противном случае половая жизнь не только не принесет наслаждения, но и может обернуться проблемами со здоровьем, в частности микротравмами и инфекцией.

Осложнения синдрома Шегрена

Наиболее частые осложнения включают: 

Кариес. Это происходит из-за недостатка слюны, которая обладает бактерицидными свойствами и задерживает рост бактерий во рту.

Грибковые инфекции. Больные синдромом Шегрена подвержены молочнице, грибковой инфекции во рту, которая также возникает из-за недостатка слюны.

Нарушение зрения. Сухость глаз может приводить к светочувствительности, нечеткости зрения, и даже к язвам на роговице.

Относительно редкие осложнения синдрома Шегрена включают: 

• Поражение плода при беременности
• Воспаление легких или бронхит
• Нарушение функций почек
• Гепатит и цирроз
• Периферическая нейропатия
• Рак лимфатической системы – лимфома (редко)